Педиатр.УА

Tag: пурпура

Пурпура тромбоцитопеническая у детей

admin August 30, 2011 No Comments

(синонимы: геморрагическая тромбоцитопения, патология Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – ИТП). Чаще всего встречающаяся у детей обоего пола форма геморрагического диатеза, обусловленного существенным уменьшением числа тромбоцитов в крови и понижением резистентности капилляров.

Этиология и патогенез. Чаще всего встречаются иммунные формы ИТП. Под влиянием разных эндо- и экзогенных факторов образуются антитромбоцитарные антитела (иммуноглобулины класса С, более редко М), фиксирующиеся на поверхности тромбоцитов и вызывающие усиленное их разрушение.

Кроме эссенциальной формы патологии Верльгофа, нередко встречаются симптоматические геморрагические тромбоцитопении (синдром Верльгофа) при инфекционных заболеваниях (корь, скарлатина, краснуха, брюшной тиф, вирусный воспаление ткани печени, грипп), сепсисе, эндокардите, хронической тонзиллогенной отравлении, тиреотоксикозе, болезнях системы крови, и при воздействии химических, лучевых, лекарственных (стрептомицин, барбитураты) факторов. В происхождении симптоматических тромбоцитопении, видимо, имеют значение депрессивное влияние инфекционного или токсического фактора на мегакариоцитарный аппарат костного мозга и повышенное разрушение и потребление тромбоцитов в периферической крови, и явления гиперспленизма (тормозящее воздействие селезенки на костный мозг).

Клиническая картина. Характерны несимметрично размещенные полиморфные геморрагии от мелких петехий до обширных подкожных кровоизлияний, возникающих спонтанно или под влиянием малейшей повреждения; кровоточивость слизистных оболочек рта, носа, желудочно-кишечного тракта, время от времени легочные, почечные, маточные кровотечения. Селезенка, чаще всего, не увеличена. Полостные кровоизлияния наблюдаются нечасто. Признак Кончаловского (“жгута”) положителен. Основной гематологический симптом – тромбоцитопения, время от времени отмечаются умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез. Параметры красной крови зависят от степени кровопотери. Ретракция кровяного сгустка серьезно снижена. Длительность кровотечения увеличена (по Дюке). Время свертывания физиологическое. Картина костного мозга характеризуется умеренной гиперплазией мегакариоцитарного аппарата.

Течение (гетероиммунная ИТП) и хроническое с повторными рецидивами (аутоиммунная ИТП).

Диагноз. Ставят на основании характерной клинической картины, тромбоцитопении, нарушений ретракции кровяного сгустка, удлинения времени кровотечения и сохранности или даже некоторой гиперплазии мегакариоцитарного аппарата костного ЦНС с отсутствием отшнуровки тромбоцитов.

Прогноз. Сравнительно благоприятный. С возрастом наклонность к кровоточивости уменьшается. Смертельную опасность могут представлять профузные кровотечения и кровоизлияния в жизненно важные органы.

Лечение. Назначают дицинон, аскорбиновую кислоту (до 1 г в сутки), витамин Р, кортикостероид-ные гормоны (преднизолон по 1-2 мг/кг в сутки на протяжении 1,5-2 месяца), гемостатические мероприятия при кровотечениях: трансфузии свежей плазмы по 30- 50 мг, тромбоцитной взвеси по 150-200 миллилитра.

При маточных кровотечениях используют маточные рожки, стиптицин (по 0,05 г 3 раза в день) и жидкий экстракт водяного перца. При отсутствии стойкого эффекта от энергичной консервативной терапии (с применением кортикостероидов), и в острых ситуациях при непрекращающихся профузных кровотечениях и угрозе кровоизлияния в ЦНС показана спленэктомия. Симптоматическая тромбоцитопения требует лечения основного заболевания.


Пурпура атромбоцитопеническая у детей

admin August 30, 2011 No Comments

Особая группа геморрагических диатезов, встречающихся у детей обоего пола, отличающаяся повышенной кровоточивостью при нормальном числе тромбоцитов.

Этиология и патогенез. Заболевание семейно-наследственного характера неизвестной этиологии. В основе патологического процесса лежит недостаточность некоторых факторов, не связанных с количеством тромбоцитов: качественная неполноценность тромбоцитов, сосудистых факторов, нарушения в системе остановки кровотечения. При тромбастении Гланцманна основную роль играет наследственный дефицит конкретных гликопротеидов в мембране тромбоцитов, что ведет к нарушению их адгезивно-агрегационной функции и ретракции кровяного сгустка. При тромбоцитопатии Виллебранда дисфункция тромбоцитов зависит от дефицита плазменного белка, связанного с фактором VIII.

Клиническая картина. Специфична кровоточивость слизистых носа, десен, желудочно-кишечного тракта, мочевыводящих путей. Сильные кровотечения могут развиться при тонзиллэктомии, экстракции зубов; маточные кровотечения – при наступлении менструального цикла у девочек. Петехии и подкожные кровоизлияния выражены менее, чем при патологии Верльгофа. Время от времени наблюдаются гемартрозы, при которых возможно предположить гемофилию. Число тромбоцитов физиологическое. Длительность кровотечения увеличена. Время кровотечения не нарушено. Степень малокровии зависит от продолжительности и частоты кровотечений. Течение волнообразное, циклическое.

Диагноз. Основывается на семейном анамнезе и клинико-гематологических данных. В большей части случаев сложен и требует специальных методов исследования (коагулограмма, тромбоэластограмма). Дифференцировать требуется от геморрагических тромбоцитопатий (Гланцманна, Виллебранда).

Прогноз. В отношении выздоровления малоблагоприятный, впрочем с возрастом явления кровоточивости часто уменьшаются.

Лечение. Патогенетической терапии нету. Используют медикаменты кальция, аскорбиновую кислоту, рутин, кортикостероиды (преднизолон), АТФ 10-14-дневными курсами по 0,5-1,5 миллилитра, дицинон, карбонат лития, аминокапроновую кислоту. Показаны трансфузии свежей плазмы, борьба с постгеморрагической анемией