Педиатр.УА

Tag: синдром

Люмбалгически-гематурический синдром у детей

admin August 10, 2011 No Comments

Характеризуется поражением внутрипочечных артерий, клинически — приступами колик в поясничной области и макрогематурией. Наблюдается по большей части у лиц женского пола. Этиология неизвестна. В биоптате почки выявляют перемены в основном в интерлобарных артериях: утолщение интимы и отложения коллагена.

Клиническая картина. Без видимых причин появляются приступы колик в поясничной области, продолжающиеся до 3 суток, временами до 3 недели. Приступы сопровождаются макро- (чаще) или микрогематурией, лихорадкой или субфебрилитетом. Функции почек не изменены. Артериальное давление умеренно повышено. Анализы крови в пределах нормы. При почечной ангиографии выявляют извитость внугрипочечных артерий с четкообразными контурами, расширенными бифуркациями; в ряде случаев – частичную окклюзию артерий. Течение патологии волнообразное. Дифференцируют от болезней, сопровождающихся гематурическим синдромом.

Лечение. Симптоматическое (другие и обезболивающие средства).


Гемолитико-уремический синдром у детей

admin August 9, 2011 No Comments

В первый раз описан Hasser и соавт. (1955). Характеризуется гемолитической анемией, “коагулопатией потребления”, поражением почек и иных органов. Наблюдается по большей части у детей до 4-летнего возраста.

Этиология и патогенез. Этиология гемолитико-уремического симптомокомплекса (ГУС) недостаточно изучена. Развитие ГУС после вирусных инфекций, в период кишечной болезни (сальмонеллез и др.), после вакцинации против дифтерии и оспы, употребления некоторых медикаментов и воздействия иных факторов свидетельствует о вирусно-бактериальной и аллергической природе заболевания. В последние несколько лет в развитии ГУС решающее значение придается понижению активности простациклина, сопровождающемуся повреждением эндотелия сосудов, изменением внутрисосудистой коагуляции и формы Er в условиях микроангиопатической гемолитической малокровии. Остаются неясными механизмы сочетания гемолиза с признаками гиперкоагуляции (“коагулопатия потребления”). В возникновении диссеминированных микротромбозов предполагается важная роль деструкции тромбоцитов с последующим отложением активированного фибрина. В зависимости от тяжести проявлений ГУС в биоптате почки обнаруживают симптомы некроза коркового вещества, фибриновые тромбы в капиллярах клубочков, пролиферацию клеток, синехии с капсулой клубочка (Шумлянского-Боумена). Указанные морфологические перемены могут быть очаговыми и диффузными.

Клиническая картина. На протяжении ГУС выделяется 3 периода: продромальный (1-14 суток) проявляется признаками о. желудочно-кишечного (болезненность в животе, рвота, диарея) или вирусно-респираторного (гипертермия, мелкие катаральные явления, нейротоксикоз) заболевания, и слабостью и адинамией; период разгара (1-3 недели) характеризуется гемолитической анемией (проба Кумбса отрицательная), желтухой, “коагулопатией потребления” (геморрагический симптомокомплекс, тромбоцитопения, гипофибриногенемия и др.), появлением ОПН (олигоанурия, быстрое увеличение уровня мочевины, креатинина и калия в крови, ацидоз) на 2-3-й день, мочевым синдромом (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия). Поражение почек может проявляться нефротическим синдромом и гипертензией; период выздоровления продолжается от некоторого количества месяцев до 1-2 лет, выражается постепенной ликвидацией признаков заболевания с исходом в полную клинико-лабораторную ремиссию с восстановлением ренальных функций. До использования диализной терапии и преднизолона в комплексной терапии смертельный исход наблюдался в 60-80 % случаев, включение указанных мероприятий в комплексную программу лечения способствовало выздоровлению в 60-90 % случаев. “Выздоровление с дефектом”, т. е. частичная клинико-лабораторная ремиссия, может проявляться клинико-морфологическими признаками хронического гломерулонефрита или интерстициального нефрита.

Диагноз. ГУС определяется при наличии 3-х радикальных признаков: гемолитической малокровии, тромбоцитопенической пурпуры и ОПН, и характерных морфологических изменений (тромботическая микроангиопатия, некроз коркового вещества почек, тромбоз мелких сосудов в иных органах). ГУС требуется дифференцировать от патологии Мошковица, которая наблюдается по большей части у взрослых и у детей старшего возраста, проявляется микротромбозом мелких сосудов, в основном сердца, печени и иных органов, более редко — почек, имеет неблагоприятный прогноз.

Лечение. Наличие диссеминированной внутрисосудистой коагуляции — показание для использования гепарина (по 150-200 ЕД/кг в сутки под контролем времени свертывания крови), дипиридомола (5-10 мг/кг в сутки). Преднизолон назначают в дозе 2,5-3 мг/кг в сутки. Комплексная терапия, включающая мероприятия по коррекции гипергидрации, ацидоза, дисэлектролитемии, гиперазотемии, не отличается от таковой при ОПН иной этиологии. При отсутствии эффекта от консервативной терапии применяют гемодиализ и перитонеальный диализ.


Бадда – Киари синдром у детей

admin August 8, 2011 No Comments

Первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с последующим тромбозом и симптомокомплексом Бадца-Киари — вторичное нарушение оттока из печени при рубцовых и воспалительных изменениях в брюшной полости, аномалиях развития и тромбозе нижней полой вены.

Этиология и патогенез. Врожденные аномалии развития сосудов печени, инфекционно-токсические процессы, повреждения.

Клиническая картина. Развивается симптомокомплекс портальной гипертензии: диспепсические явления, гепатоспленомегалия, стойкий асцит, варикозное расширение вен пищевода. В последующем развивается печеночная недостаточность.

Прогноз. Очень тяжелый.

Диагноз. Заболевание крайне редкое. Прижизненно диагноз устанавливается только при ангиографическом исследовании (веногепатография и каваграфия). Требуется дифференцировать от цирроза печени, констриктивного перикардита.

Лечение. Оперативное вмешательство — наложение сосудистых анастомозов (спленоренальный, портокавальный) при отсутствии тяжелой печеночной недостаточности.