Педиатр.УА

Tag: желтуха

Анемия гемолитическая приобретенная у детей

admin August 25, 2011 No Comments

Синдром полиэтиологического происхождения, характеризующийся желтухой и анемией из-за по большей части внутрисосудистого гемолиза, обусловленного внешними внеклеточными факторами.

Этиология и патогенез. Под влиянием разных факторов (физических, химических, лекарственных средств, бактериальных, инфекционно-токсических, паразитарных и др.) в итоге иммунизации организма вырабатываются антиэритроцитарные аутоиммуные антитела, приводящие к усиленному гемолизу красных кровяных клеток. Явления гемолиза усугубляются вторичным усилением эритрофагоцитарной активности селезенки.

Клиническая картина. Нарушение общего состояния, астения, боли в голове, желтуха различной интенсивности, невысокая температура тела, умеренное повышение селезенки (чаще у детей младшего возраста), временами печени. В крови – симптомы малокровии различной степени, ретикулоцитоз. Осмотическая резистентность красных кровяных клеток не изменена или несколько повышена. Диаметр Er нормальный.

Течение хроническое, хотя могут наблюдаться тяжелые гемолитические кризы с высокой температурой тела, признаками глубокой малокровии, гемоглобинурией.

Диагноз. Устанавливают на основании клинико-гематологической картины, отсутствия выраженного сфероцитоза и положительной пробы Кумбса (непрямой или прямой), свидетельствующей о наличии аутоаглютининов.

Прогноз. Наименее благоприятен, чем при семейной гемолитической желтухе. Возможны рецидивы.

Критерием выздоровления служит появление отрицательной пробы Кумбса.

Лечение. Используют кортикостероидные гормоны (преднизолон по 0,5-1,0 мг/кг), в особенности при гемолитических кризах, трансфузии одногруппной индивидуально совместимой эритроцитной многих, подобранной по отрицательной непрямой пробе Кумбса. Витамин В12, медикаменты железа неэффективны. Спленэктомия показана только при неэффективности длительной консервативной терапии.


Постгепатитная гипербилирубинемия у детей

admin August 8, 2011 No Comments

Характеризуется повышением в крови уровня прямого и непрямого билирубина. Появляется после перенесенного вирусного гепатита.Сам гепатит не является этиологической причиной, а играет только роль фактора, выявляющего наследственный дефект метаболизма билирубина.

Диагноз. Постгепатитную гипербилирубинемию и симптомокомплекс Дабина-Джонсона и Ротора дифференцируют от хронического гепатита по течению патологии, на основании пункционной биопсии печени (фзиологическая структура печени) и данных УЗИ.

Симптомокомплекс Мейленграхта – Жильбера требуется дифференцировать от гемолитической малокровии, при которой ведущим является гемолиз.

Лечение. В период ремиссии требуется ограничить физические и нервные нагрузки, охранять от интеркуррентных болезней. В период обострения, как правило сочетающегося с заболеваниями желчных путей, назначают диету № 5, желчегонные средства, витамины. Активные виды терапии (кортикостероиды, физиотерапия на область печени) противопоказаны.

С целью снижения гипербилирубинемии назначают фенобарбитал (люминал) по 0,01 г 2-4 раза в сугки детям дошкольного возраста, по 0,05 г 2 раза в сугки детям школьного возраста, курс лечения 5-7 суток (осторожно: кумуляция!). Повторные курсы с промежутком 5-7 суток. Для индуцирования ферментной системы показаны повторные курсы зиксорина в капсулах: детям дошкольного возраста по 0,1 г 1 раз в сутки, школьного возраста — по 0,1 г 2 раза в сутки на протяжении 5-7-10 суток. Повторные курсы с промежутком 5-7 суток. При тяжелом течении проводят повторные сеансы гемосорбции.


Желчнокаменная болезнь у детей

admin August 8, 2011 No Comments

Характеризуется нарушением стабильности белково-липидного комплекса желчи и выпадением солей холестерина, что ведет к формированию в желчных путях камней. Основной составной частью желчных камней является холестерин, более редко образуются билирубиновые и пигментно-известковые камни. Нередко камни имеют смешанный состав.

Манифестная форма желчнокаменной патологии характеризуется неожиданно развивающимся приступом острых колик в животе в области правого подреберья. Эта форма патологии у детей наблюдается серьезно более редко, чем у взрослых.

Латентная форма как правило наблюдается при хронических заболеваниях, в т.ч. при хроническом гепатите, циррозе печени. Камни обнаруживаются при ультразвуковом и рентгенологическом исследовании.

Лечение. Направлено на улучшение оттока желчи, проведение противовоспалительной терапии антибиотиками, коррекцию обменных нарушений, на растворение камней дезоксифолиевой кислотой. При рецидивирующем течении с повторными приступами решается вопрос об оперативном лечении.


Желтуха медикаментозная у детей

admin August 8, 2011 No Comments

Возникает после лечения акрихином или другими красящями лекарственными средствами. Клинические проявления подобные же, как при каротиновой желтухе.


Желтуха алиментарного происхождения

admin August 8, 2011 No Comments

Желтушное окрашивание кожи каротином (провитамином А) из-за длительного принятия большого числа продуктов, содержащих каротин: мандарины, морковь и др. Особенностью этой формы является отсутствие желтушности слизистых оболочек и склер, увеличения печени, и нормальная окраска кала и мочи. Желтуха постепенно исчезает после прекращения принятия в пищу продуктов, содержащих каротин.


Механическая (подпеченочная), или обтурационная желтуха у детй

admin August 8, 2011 No Comments

Появляется в итоге частичного или полного закрытия желчных путей из-за аномалии развития желчной системы, образования кисты, закупоривания камнем, опухолью, аскаридами, сдавления спайками, перетяжками, паразитарными кистами (эхинококк и др.). Наблюдается внутрипеченочная и внепеченочная (холестатическая форма вирусного воспаления ткани печени, хронический холестатический воспаление ткани печени, билиарный цирроз печени, аномалии развития внутрипеченочных желчных путей, альвеококкоз и эхинококкоз печени) формы.

Характерно стойкое увеличение уровня прямого билирубина. Внутривенная и пероральная экскреторные холеграфии не во всех случаях позволяют получить изображение, так как может оказаться нарушена выделительная функция желчного пузыря и печеночной клетки. В таких ситуациях проводится диагностическая лапароскопия или лапаротомия с одновременным контрастированием желчных путей на операционном столе введением контраста ч/з желчный пузырь.


Гемолитическая желтуха у детей

admin August 8, 2011 No Comments

Наблюдается как самостоятельное заболевание или признак при иных заболеваниях (при циррозе печени, сопровождающемся существенной спленомегалией, септическом эндокардите, разных заболеваниях крови и др.).

Наблюдается как самостоятельное заболевание (см. Анемия гемолитическая) или признак при иных заболеваниях (при циррозе печени, сопровождающемся существенной спленомегалией, септическом эндокардите, разных заболеваниях крови и др.).


Печеночная, или паренхиматозная, желтуха у детей

admin August 8, 2011 No Comments

Появляется при массивном поражении печеночных клеток (некроз, дистрофия), из-за которого нарушается перенос билирубина из крови в желчные пути. Появляется парентхиматозная желтуха при острых гепатитах (вирусный, токсический), обострении хронического воспаления ткани печени и цирроза печени. Характеризуется повышением уровня прямой фракции билирубина. Одновременно наблюдается увеличение активности цитолитических ферментов, при более тяжелом процессе — и митохондриальных (см. гепатитхронический). Наряду с этим могут изменяться параметры белково-синтетической функции печени и др.


Желтуха у детей

admin August 8, 2011 No Comments

Окрашивание кожи, склер и слизистых в желтый цвет — случается при содержании билирубина в сыворотке крови более 1 мг по Иендрасику, или более 21 ммоль/л, и отложении его в тканях.

Различают, как правило, печеночную, или паренхиматозную, гемолитическую, механическую желтухи, и желтуху, связанную с дефектом ферментных систем.


Анемическая форма у новорожденных

admin July 22, 2011 No Comments

Анемическая форма – максимально легкая форма гемолитической патологии. Бледность кожных покровов отчетливо выявляется к 7-10-му дню после рождения. В более тяжелых ситуациях бледность кожи выявляется уже в I-е дни после рождения. Селезенка и печень увеличены. В крови снижено числогемоглобина и Er, анизоцитоз, микроцитоз, ретикулоцигоз, эритробластоз (нево всех случаях), полихромазия. Цветовой показатель один. Маленький сдвиг нейтрофилов влево.

Прогноз. Благоприятный.

Гемолитическая патология у недоношенных детей. Желтуха, повышениепечени и селезенки у детей с массой тела при рождении до 2000 г развиваются позже, чем у доношенных (не раньше I-х 24 ч жизни). Признакипатологии более выражены на 2-3-й день жизни. Желтушное окрашивание кожи и слизистых возникает при уровне непрямого билирубина 100- 117 мкмоль/л. Потому тяжесть гемолитической патологии у недоношенных определяют по содержанию билирубина в крови и общему состоянию ребенка.

Перемены в периферической крови не во всех случаях соответствуют тяжести гемолитической патологии, эритробластоз может отсутствовать. Ретикулоцитоз и лейкоцитоз не характерны. Отравление мозга глубоконедоношенных детей наступает при уровне билирубина в крови 150-210 мкмоль/л.

Прогноз. Чаще неблагоприятный, чем у доношенных.

Признак билирубиновой отравлении – атомная желтуха появляется при более низком уровне непрямого билирубина в крови.

Лечение. Сейчас основным методом лечения гемолитической патологииноворожденных является заменное переливание крови.