Попадается по большей части у детей раннего возраста (12-20 % от всех пороков). Дети умирают в возрасте до 1 г., в связи с чем у детей старшего возраста порок попадается серьезно реже. При данном пороке аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого. Желудочки сердца и атриовентрикулярные клапаны сформированы верно. Аорта чаще расположена впереди ствола легочной артерии. Неоксигенированная кровь из правого желудочка поступает в огромной круг кровообращения, следствием чего является гипоксемия. В легкие из левого желудочка поступает кровь с повышенным содержанием кислорода. Нарушения гемодинамики после рождения компенсируются сопутствующими пороками сердца: открытым овальным окном, ДМПП, ДМЖП и ОАП, без которых жизнь больных невозможна.
Рано появляются симптомы ЗСН, которые с высокой скоростью прогрессируют. Дети значшгльно отстают в физическом развитии, в сравнительно короткие сроки развиваются полицитемия, симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». Границы сердца нормальные или немного расширены, однако в динамике они с высокой скоростью увеличиваются. При аускультации шумы отсутствуют или выслушивается систолический шум, обусловленный ДМЖП или стенозом легочной артерии. На ЭКГ чаще отмечаются признаки гипертрофии правого, реже обоих желудочков. На рентгенограммах форма сердца напоминает яйцо, лежащее на боку; сначала оно некрупных размеров, послеразвивается кардиомегалия. Легочный рисунок может оказаться нормальным, обедненным или усиленным.
Лечение. Хирургическое. В раннем возрасте выполняют паллиативные операции, целью которых является уменьшение степени гипоксемии. В более старшем возрасте (4-7 лет) производят радикальную коррекцию порока.