Цирроз печени — это хроническое заболевание печени, при котором патологические процессы приводят к перестройке ее паренхимы и нарушению основных функций. Принято считать, что цирроз — это болезнь людей старшего возраста. Но в последнее время доминирует тенденция к «омоложению» хронических заболеваний всего организма. В мире зафиксированы случаи верификации данного диагноза у детей раннего возраста. Современной педиатрической практике известны случаи верификации цирроза печени у новорожденных детей, развитие которого начинается еще в антенатальном периоде, то есть в утробе матери. Наиболее часто данное состояние ассоциировано с инфекционными заболеваниями женщины во время беременности.
Причины возникновения цирроза печени
Существует ряд причин, которые выступают в роли пускового механизма структурного перестроения печени:
- гепатотропные вирусы (вирусы гепатита В, С, D, вирус Эпштейна–Барр);
- токсические вещества (растворители, инсектициды, хлорсодержащие вещества);
- гепатотоксические медикаменты;
- иммунные нарушения, которые провоцируют развитие аутоиммунного гепатита;
- генетические (наследственные) заболевания обмена веществ (болезнь Вильсона–Коновалова, гемохроматоз, недостаточность альфа-1-антитрипсина, гликогеноз 4-ого типа, галактоземия, муковисцидоз, порфирия, болезнь Гоше);
- патология желчевыводящих путей, которые приводят ко внутрипеченочному и внепеченочному холестазу;
- нарушение венозного оттока из печени.
Виды цирроза печени
Существует множество классификаций цирроза печени, которые основываются на разных показателях.
По этиологии (причине):
- вирусный;
- токсический;
- лекарственный;
- аутоиммунный;
- метаболический;
- застойный;
- билиарный;
- кардиальный;
- криптогенный — неизвестной этиологии;
- алкогольный (неактуальный в педиатрии).
По морфологической перестройке цирроз печени может быть:
- мелкоузловой (узлы размером до 3 см);
- крупноузловой (узлы более 3 см);
- смешанный;
- септальный (наличие неполных перепонок между дольками печени).
Важной классификацией цирроза печени, которой широко пользуются в практической медицине, является разделение патологии по активности патологического процесса:
- активная фаза (с низкой или высокой активностью), которая может быть быстро прогрессирующей, медленно прогрессирующей и латентной.
- неактивная фаза.
По стадии заболевания:
- компенсированный;
- субкомпенсированный);
- декомпенсированный.
Симптомы цирроза печени
Симптомы цирроза печени целесообразно рассматривать по патологическим синдромам:
- Синдром портальной гипертензии:
- расширение подкожных вен передней брюшной стенки, что проявляется специфическим симптомом — «головой медузы»;
- асцит (многофакторный симптом, который проявляется наличием жидкости в брюшной полости);
- расширение вен пищевода.
- Диспепсический синдром:
- снижение аппетита;
- горечь во рту;
- тошнота;
- рвота;
- боль в животе;
- запоры или диарея;
- вздутие живота;
- стеаторея («жирный» кал).
- Синдром хронической мальабсорбции:
- сухость кожи;
- наличие ангулярного стоматита;
- «малиновый» язык;
- В12-дефицитная анемия.
- Астенический синдром:
- истощение;
- слабость;
- снижение аппетита;
- снижение трудоспособности;
- угнетенное настроение;
- головная боль;
- «инверсия» сна, то есть сонливость в дневное время и бессонница ночью.
- Синдром «малых печеночных признаков»:
- «сосудистые звездочки» на коже;
- сухость кожи;
- покраснение ладоней;
- желтушный оттенок кожных покровов;
- гипертрофия околоушных желез;
- лейконихии (появление на ногтях белых полосок);
- симптом «барабанных палочек» — утолщение фаланг пальцев.
- Синдром печеночной энцефалопатии:
- головная боль;
- эмоциональная лабильность;
- агрессивность;
- снижение когнитивных функций;
- неадекватное поведение;
- депрессия;
- нарушение речи.
- Геморрагический синдром:
- появление на коже «сосудистых звездочек» — расширенных подкожных капилляров;
- носовые кровотечения.
Диагностика цирроза печени
Диагностика цирроза печени начинается со сбора жалоб и анамнеза пациента. Определяются характерные клинические синдромы и этиологическая связь с поражением печени.
Физикальный осмотр ребенка при подозрении на цирроз печени дает много информации о степени повреждения органа. Наличие увеличенного живота (за счет гепатолиенального синдрома, асцита, метеоризма) и «малых печеночных признаков» — основания для постановки предварительного диагноза.
После этого приступают к тщательному клиническому обследованию пациента с помощью дополнительных методов диагностики:
- Лабораторные анализы:
- общий анализ крови и мочи;
- биохимический анализ крови;
- анализ кала на яйца гельминтов;
- определение группы крови и резус-фактора;
- копрограмма;
- коагулограмма;
- иммунограмма;
- протеинограмма;
- анализ кала на скрытую кровь;
- серологические, вирусологические и другие методы диагностики вирусных гепатитов В, С и D;
- определение антимитохондриальных, антигладкомышечных, антинуклеарных антител;
- анализ крови на онкомаркеры (при подозрении на злокачественное новообразование в печени);
- анализ крови на медь и церулоплазмин.
- Инструментальные исследования:
- УЗИ органов брюшной полости;
- КТ, МРТ;
- эластография;
- эзофагогастродуоденоскопия (ЭФГДС);
- биопсия печени с последующим гистологическим исследованием биоптата;
- допплерография (для оценки кровотока в портальной вене);
- гепатосцинтиграфия;
- диагностическая лапароскопия;
- ЭКГ.
Обязательно назначается консультация специалистов смежных специальностей, которые могут внести коррективы в программу диагностики и лечения пациента, поскольку цирроз печени — это заболевание, которое сказывается на всех органах и системах.
Методы лечения цирроза печени
Лечение цирроза печени — это длительный процесс, который включает в себя много компонентов:
- Этиотропное лечение — устранение этиологического фактора в случае его идентификации.
- Патогенетическая терапия: глюкокортикостероиды (кроме декомпенсированных форм цирроза), иммуносупрессоры, холекинетики, холеретики.
- Метаболическая терапия: гепатопротекторы, витамины, диета.
- Симптоматическое лечение (коррекция осложнений, спровоцированных циррозом печени).
Хирургические методы лечения применяют при возникновении осложнений:
- гемостатическая терапия при кровотечениях;
- ликвидация асцита с помощью лапароцентеза;
- обширные операции при циррозе-раке.
Последствия цирроза печени
Осложнения цирроза отражаются практически на всех органах:
- кровотечения из расширенных вен пищевода;
- печеночная энцефалопатия (снижение когнитивных функций, спутанность сознания);
- печеночная гастропатия, колопатия, энтеропатия;
- геморрагический синдром (повышенная склонность к кровотечениям различной локализации);
- патология поджелудочной железы и желчного пузыря;
- анемия, тромбоцитопения;
- тромбоз портальной вены;
- бактериальный перитонит;
- цирроз-рак.