Системное опухолевое заболевание, отличающееся выраженной инфильтрацией античными гисгиоцитарными элементами тканей разных органов и систем. Х-гистиоцитоз объединяет 3 формы: патология Леттерера-Сиве, патология Хенда- Шюллера-Крисчена и патология Таратынова (эозино-фильная гранулема).
Этиология и патогенез. Остаются до окончания не изученными. Кое-какие авторы рассматривают Х-гистиоцитоз как опухолевое отклонение гис-тиоцитарной линии. Высказывается мнение о семей-однако-наследственном характере заболевания. Впрочем единство всех 3 форм Х-гистиоцитоза и признается, есть мнение, что термин «гистиоцитоз» включает группу редких болезней — от системных, с высокой скоростью приводящих к смерти, до единичных доброкачественных очаговых гранулем.
Классификация. Самое большое иррадиация заполучила классификация, подразделяющая Х-гистиоцитоз на хронический гранулематозный (эозино-фильная гранулема, патология Хенда-Шюллера-Крисчена) и о. диссеминированный (патология Леттерера-Сиве).
Клиническая картина. Полиморфна, характеризуется поражением костной ткани, кожи, лимфатических узлов, селезенки, печени, легких, вероятно кишечника, костного ЦНС.
Максимально тяжелой формой является патология Леттерера-Сиве, встречающаяся у детей в возрасте до 3 лет, которая отличается остротой процесса с кожным поражением и внутренних органов. По характеру течения она сравнивается с острым лейкозом.
Патология Хенда-Шюллера-Крисчена характеризуется более доброкачественным течением, при ней поражается по большей части костная система, чаще кости черепа, таза. Сочетание костных поражений с экзофтальмом и симптомами несахарного мочеизнурения патогномонично для данной формы заболевания.
Эозинофильная гранулема чаще встречается у детей 5-10 лет и отличается единственным очагом поражения в одной из костей или легочной ткани. В редких ситуациях осложнением является патологический перелом.
В зависимости от степени распространенности процесса выделяют 4 стадии Х-гистиоцитоза с выделением подстадий (А и В) в зависимости от наличия или отсутствия признаков отравлении.
Картина периферической крови, в особенности в раннем периоде заболевания, малоинформативна.
Диагноз. Ставят на основании клинико-рентгенологических данных и получения морфологического субстрата из очага поражения (атипичные гистиоциты, ксантомные и многоядерные клетки).
Прогноз. Сравнительно благоприятный при локальных формах. При диссеминированном поражении смерть наступает от легочной, печеночной недостаточности или присоединения интеркуррентных болезней.
Лечение. Патогенетической терапии нету. Предлагается двухэтапное программное лечение при помощи цикловой полихимиотерапии: I этап — индукция ремиссии при помощи циклофосфана, винкри-стина, преднизолона с добавлением в тяжелых ситуациях натулана; II этап — лечение в стадии ремиссии прерывистыми курсами химиотерапии.