Желтуха — это внешнее проявление, указывающее на повышение уровня билирубина в крови. Данное состояние следует рассматривать не как отдельную нозологию, а как признак нарушенного обмена билирубина. В педиатрии желтуха не всегда свидетельствует о наличии заболевания у ребенка. В неонатологии существует такой термин, как «физиологическая», или «транзиторная» желтуха. Данное состояние возникает при разрушении фетального гемоглобина, циркулирующего в организме плода до его рождения, с последующим выделением в кровь большого количества гемма, с которым незрелая ферментативная система новорожденного не может справиться.
При неонатальной желтухе повышается уровень непрямого билирубина, который обладает нейротоксическим действием. Но следует отметить, что данное состояние считается адаптивным механизмом, который обеспечивает приспособление детского организма к условиям внешней среды.
Причины возникновения желтухи у новорожденных
Для того, чтобы понять механизм возникновения этой болезни у ребенка, следует разобраться в процессе обмена билирубина. Данное соединение образуется из гемоглобина — основного функционального компонента эритроцита, который участвует в транспортировке кислорода и углекислого газа в крови. Но так как продолжительность жизни эритроцита в среднем составляет 120 дней, после его разрушения в кровяное русло попадает свободный гемоглобин, который сразу распадается на железо и гемм. Первый компонент попадает в ретикулярную ткань, где образуются новые кровяные тельца. Гемм, являющийся белком, проходит через ряд сложных ферментативных реакций, в результате которых при нормальном функционировании организма образуется прямой и непрямой билирубин.
Прямой (конъюгированный, связанный) билирубин — это водорастворимое соединение, которое образуется в печени при соединении токсического непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой. Гипербилирубинемия за счет прямой фракции отмечается при таких состояниях:
- патологии печени, при которых повышается уровень как прямого, так и непрямого билирубина (гепатит, цирроз, гельминтозы);
- нарушение оттока желчи (холедохолитиаз, стриктуры и стенозы желчевыводящих путей, рак головки поджелудочной железы);
- патология большого дуоденального сосочка.
Непрямой (неконъюгированный, свободный) билирубин — это производное гемма, которое характеризуется липофильными свойствами, легко проникает через гематоэнцефалический барьер и разрушает нейроны. Повышение данного желчного фермента наблюдается при таких патологических состояниях:
- патологическая неонатальная желтуха;
- гемолитическая болезнь новорожденных;
- желтуха «грудного вскармливания»;
- попадание в организм гемолитических ядов;
- переливание несовместимой по группе или резус-фактору крови;
- некоторые инфекционные заболевания (например, малярия);
- наследственные заболевания крови, сопровождающиеся чрезмерным разрушением эритроцитов (болезнь Минковского-Шоффара, болезнь Жильбера);
- гиперспленизм.
Желтуха у новорожденных развивается из-за разрушения фетального гемоглобина HbS, который больше не может выполнять свою основную функцию. Данный процесс сопровождается кратковременным повышением уровня неконъюгированного билирубина, что в некоторых случаях провоцирует пожелтение кожи и видимых слизистых оболочек.
Виды желтухи у новорожденных
Различают несколько вариантов неонатальной желтухи, которые идентифицируют физиологическое или патологическое состояние ребенка:
- Физиологическая неонатальная желтуха — симптом, возникающий через 36 часов после рождения ребенка на фоне удовлетворительного общего состояния.
- Патологическая желтуха — это симптом, характеристики которого не входят в интерпретацию транзиторной желтухи у новорожденного:
- пролонгированная неонатальная желтуха — желтушность кожи сохраняется на протяжении 2 недель у доношенных и 3 недель у недоношенных детей;
- ранняя неонатальная желтуха возникает в первые 36 часов после рождения ребенка;
- поздняя неонатальная желтуха развивается через неделю после рождения;
- ядерная желтуха — отдельная форма патологии, которая кроме пожелтения кожных покровов проявляется симптомами энцефалопатии.
В педиатрии выделяют осложненную форму неонатальной желтухи, которая возникает через 36 часов после рождения ребенка, и при которой желтушность кожи распространяется ниже пупка и сопровождается общей симптоматикой: снижением аппетита, сонливостью.
Неонатальная желтуха по механизму возникновения относится к гемолитической, или надпеченочной желтухе. Она характеризуется повышением уровня неконъюгированного билирубина. Также выделяют печеночную (паренхиматозную) и подпеченочную (механическую) желтуху. Первый вариант проявляется повышением общего билирубина за счет прямой и непрямой фракции. Паренхиматозная желтуха развивается при поражении печени любой этиологии. Механическая желтуха возникает при нарушенном оттоке желчи по желчевыводящим путям, и характеризуется повышением уровня конъюгированного билирубина.
Симптомы желтухи у новорожденных
Медицинский термин «желтуха» означает симптом основного заболевания или физиологического транзиторного состояния у новорожденного: окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек в желтый цвет. Распространенность желтушности на теле прямо пропорциональна уровню билирубинемии.
При ядерной желтухе возникают дополнительные симптомы, которые указывают на проникновение непрямого билирубина через гематоэнцефалический барьер.
Признаки ядерной желтухи у новорожденного:
- вялость;
- сонливость;
- отсутствие аппетита;
- неврологические расстройства.
Ядерная желтуха протекает в две стадии:
- асфиктическая фаза, при которой доминируют симптомы гипоксии: кожа бледная с цианотичным оттенком, частое и поверхностное дыхание, ребенок вялый;
- спастическая фаза — повышение тонуса мышц разгибательной группы, которое сопровождается вынужденным положением тела.
Диагностика желтухи у новорожденного
Оценка состояния ребенка при появлении желтушности кожных покровов проводится по нескольким общим клиническим критериям:
- время появления симптома;
- распространенность желтухи;
- общее состояние ребенка;
- анамнез (включая антенатальный, интранатальный и постнатальный).
При физикальном осмотре ребенка используется шкала Крамера, которая ориентировочно позволяет определить уровень билирубина в крови по распространению желтушности по телу. Если все критерии соответствуют физиологической желтухе у новорожденных, дополнительные методы диагностики не используются.
Если у врача возникли подозрения на патологическую желтуху, назначаются лабораторно-инструментальные исследования:
- определение группы и резус-фактора крови матери и ребенка для исключения гемолитической болезни новорожденного;
- уровень билирубина в пуповинной крови;
- уровень билирубина сыворотки крови с последующим почасовым мониторингом;
- прямая и непрямая реакция Кумбса;
- определение осмотической резистентности эритроцитов;
- чрезкожная билирубинометрия;
- развернутый анализ крови;
- биохимический анализ крови.
Методы лечения желтухи у новорожденного
Основная цель лечения неонатальной желтухи — это преобразование неконъюгированного гемоглобина в гидрофильный изомер, который способен выводится из организма естественным путем. Для этого используют метод фототерапии (светолечения) — воздействие определенного спектра ультрафиолетовых лучей, которые способствуют процессам конъюгации билирубина.
Заменное переливание крови — инвазивный метод коррекции гипербилирубинемии, который используется при неэффективности предыдущей процедуры, а также при тяжелой ядерной желтухе и гемолитической болезни новорожденного.
Согласно данным основных протоколов МОЗ Украины, регулирующих оказание неонатальной помощи, на сегодняшний день не существует достоверных сведений об эффективности медикаментозного лечения неонатальной желтухи. Но в педиатрической практике в некоторых случаях используются некоторые медикаменты:
- инфузионные растворы;
- сорбенты;
- холеретики и холекинетики;
- индукторы микросомальных ферментов;
- витамины.
Последствия желтухи у новорожденного
Токсичность неконъюгированного билирубина приводит к поражению центральной нервной системы, печени и развитию необратимых последствий. Дистрофические процессы в нейронах наступают из-за липофильных свойств непрямого билирубина и его способности проникать через гематоэнцефалический барьер. Неонатальная желтуха при отсутствии адекватной коррекции может стать причиной следующих осложнений:
- глухота;
- слепота;
- судороги;
- задержка психомоторного развития;
- нарушение интеллекта и другие когнитивные расстройства.