Желтушная форма может оказаться тяжелой, средней и легкой степени тяжести. Тяжелое течение желтушной формы гемолитической патологииможет наблюдаться и при групповой несовместимости крови матери и плода.
Характерно появление желтухи немедленно после рождения или спустя несколько часов. При тяжелых формах ребенок рождается желтушным. При легких формах часто выраженная желтуха возникает в I-е двое дней. Околоплодные воды и первородная смазка могут быть окрашены в желтого цвета цвет. Желтуха с большой скоростью нарастает, кожа принимает желто-зеленоватый, время от времени желто-коричневого цвета оттенок. Печень и селезенка увеличены. Наблюдается предрасположенность к кровотечениям и кожным кровоизлияниям. Дети вялые, плохо сосут, физиологические рефлексы снижены.
Тоны сердца приглушены. Желтуха продолжается до 3 недели и более. Моча черного цвета, проба Гмелина положительная. Окраска стулафзиологическая. В периферической крови малокровие, цветовой показатель 1, лейкоцитоз, макроцитоз, ретикулоцитоз, эритробласты, миелобласты и миелоциты, умеренная СОЭ. Число тромбоцитов, время кровотечения и свертываемости крови в пределах нормы. Осмотическая резистентность красных кровяных клеток не изменена. Желтушная формапатологии в некоторых ситуациях протекает без выраженной анемизации. При рождении ребенка уровень прямого билирубина в пуповинной крови превышает 60-170 мкмоль/л (у здоровых новорожденных до 50 мкмоль/л). Почасовой прирост свыше 6 мкмоль/л. Как прямая, так и непрямая реакция ван дер Берга положительные. Уровень билирубина с большой скоростью нарастает. К 3-5-му дню после рождения содержание билирубина в крови достигает максимума.
Уровень непрямого билирубина в крови свыше 342 мкмоль/л у доношенных и 250 мкмоль/л у недоношенных является ядовитым для мозга. В таких ситуациях, если не будет предпринята активная терапия, развивается так называемая атомнаяжелтуха. На фоне нарастающей желтухи возникают слабость, гиподинамия, гипотония, исчезают физиологические рефлесы новорожденных. В скором времени развивается II-ая фаза патологии, отличающаяся явлениями внутричерепной гипертензии: запрокидывание головки, ригидность затылочных мышц, тонические спазмы, тремор конечностей. Характерным является преобладание тонуса разгибателей рук на фоне общей гипотонии. Ребенок лежит с открытым ртом, лицо маскообразное. Характерен монотонный сдавленный крик, сначала застывший фиксированный взгляд, после признак «заходящего солнца». Общий цианоз, тупые тоны сердца, тахикардия, нарушение дыхания, увеличениетемпературы тела. При стволовых расстройствах развиваются брадикардия, брадипноэ.
Диагноз. Учитывают клинические признаки и данные лабораторных исследований. Хотя для диагноза большое значение имеют акушерский анамнез матери (указание на самопроизвольные аборты, мертворождения, смерть предшествующих детей от желтухи в I-е дни после рождения), определение резус-фактора крови матери (проводится повторно).Немедленно после рождения у ребенка требуется определить числогемоглобина, уровень билирубина в крови, группу крови, резус-фактор и провести пробу Кумбса. Весьма важно быстрое проведение такихисследований, так как снижение уровня гемоглобина, билирубинемия, положительная проба Кумбса предшествуют проявлению клиническихсимптомов патологии. Параметры гемоглобина соответственно 150-156 г/л, билирубина — свыше 52 мкмоль/л. Отсутствие эритробластов в периферической крови не исключает патологии. Проба Кумбса не во всехслучаях бывает положительной.
Прогноз. При тяжелых формах патологии неблагоприятный. Смерть наступает на 3-4-й день после рождения. В некоторых ситуацияхприсоединение пневмонии ускоряет смертельный исход. У выживших детейнередко наблюдаются тяжелые поражения мозга: спастические парезы,атетоз, параличи, умственная отсталость. У некоторых детей развивается глухота. При раннем распознавании заболевания и своевременном лечении удается не только лишь спасти жизнь ребенка, но еще ипредотвратить у него тяжелое поражение мозга.