Амилоидное поражение почек у детей может наблюдаться при вторичном, более редко — при первичном амилоидозе, который относится к системным заболеваниям.
Этиология и патогенез. Неизвестны. Вторичный амилоидоз развивается у больных с хроническими инфекциями (туберкулез, остеомиелит и др.), с ревматоидным артритом, при опухолевых и иных заболеваниях. При первичном, или идиопатическом, амилоидозе отсутствуют перечисленные «причины» или факторы, способствующие его развитию. При периодической патологии чаще, чем при иной болезни, определяется наследственная склонность к развитию амилоидоза. Выделяют тоже старческую и локальную формы амилоидоза.
Амилоид — гликопротеид, содержащим в основном фибриллярные белки АА и AL. Фибриллярные белки амилоида вступают в сложные реакции с белками и полисахаридами плазмы крови с образованием плазменного составляющая амилоида, обладающего антигенными свойствами, как и фибриллярный компонент. Амилоид отличается огромной прочностью связей входящих в него белков и полисахаридов. Остается неясной причина преимущественного поражения отдельных органов (печень, почки и др.) у больных амилоидозом. Развитию амилоидоза способствуют гиперглобулинемия как следствие извращенной белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы, угнетение клеточного иммунитета, симптомы гиперкоагуляции и др. У детей с периодической болезнью, осложненной нефропатией (амилоидоз почек), роль генетического фактора в нарушении остановки кровотечения подтверждается обнаружением гиперкоагуляции у их родителей, в частности не имеющих признаков периодической патологии.
Клиническая картина. Клинические проявления амилоидоза определяются степенью внеклеточных отложений амилоида в почечной ткани, выраженностью морфофункциональных изменений иных органов (сердце, печень и т. д.) в итоге амилоидной инфильтрации, симптомами болезней, способствующих развитию амилоидоза (ревматоидный артрит, периодическая патология и др.). В течении амилоидоза почек у детей условно выделяют доклиническую стадию, характеризующуюся умеренной или небольшой (до 1,0-1,5 г/сут) транзиторной протеинурией или небольшой преходящей лейкоцитурией, и клиническую стадию, проявляющуюся нефротическим синдромом (отеки, протеинурия более 2,5 г/сут, гипо-и диспротеинемия, гиперлипидемия, гиперфибриногенемия, гиперкоагуляция). В итоге использования колхицина при амилоидозе, связанном с периодической болезнью или с ревматоидным артритом, длительность таких стадий увеличилась до 5 лет и более. При прогрессировании амилоидоза развивается хроническая почечная недостаточность, для которой характерны сохранение нефротического симптомокомплекса, небольшой гематурии, цилиндрурии, и наличие артериальной гипертензии.
Стратовые симптомы амилоидоза почек как правило остаются нераспознанными. Больные жалуются на общую астения, отсутствие аппетита, быструю утомляемость. Только при появлении отеков больные обращаются к доктору. Время от времени отмечается понос.
Диагноз. Амилоидоз почек нужно предполагать у детей с нефротическим синдромом или при появлении протеинурии на фоне периодической патологии, ревматоидного артрита и иной болезни. Достоверность диагноза подтверждается положительной реакцией с конго красным биоптата почек, меньше информативны результаты исследования слизистой оболочки прямой кишки и десны.
Течение амилоидоза и его исход зависят от его «причины», от начала лечения колхицином. Серьезно отдаляется период хронической почечной недостаточности при рано начатом и долгосрочном лечении колхицином, описаны случаи обратного развития амилоидоза почек после удаления новообразования.
Лечение. Активное лечение заболевания, осложненного амилоидозом почек. Режим физической нагрузки и питания см. Гломерулонефрит. Данные об эффективности употребления сырой печени (по 50- 100 г в сутки на протяжении 6-8 месяца) разноречивы. При периодической патологии, осложненной амилоидозом, доказан терапевтический эффект колхицина (с 0,6 до 1,8 мг в сутки) при его долгосрочном и рано начатом (в протеинурической стадии) применении: в нефротической стадии уменьшается или исчезает протеинурия, улучшаются функции почек. Меньше эффективны медикаменты аминохинолинового ряда, метиндол, унитиол.