Первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с последующим тромбозом и симптомокомплексом Бадца-Киари — вторичное нарушение оттока из печени при рубцовых и воспалительных изменениях в брюшной полости, аномалиях развития и тромбозе нижней полой вены.
Этиология и патогенез. Врожденные аномалии развития сосудов печени, инфекционно-токсические процессы, повреждения.
Клиническая картина. Развивается симптомокомплекс портальной гипертензии: диспепсические явления, гепатоспленомегалия, стойкий асцит, варикозное расширение вен пищевода. В последующем развивается печеночная недостаточность.
Прогноз. Очень тяжелый.
Диагноз. Заболевание крайне редкое. Прижизненно диагноз устанавливается только при ангиографическом исследовании (веногепатография и каваграфия). Требуется дифференцировать от цирроза печени, констриктивного перикардита.
Лечение. Оперативное вмешательство — наложение сосудистых анастомозов (спленоренальный, портокавальный) при отсутствии тяжелой печеночной недостаточности.