(малокровие гемолитическая с гемоглобинурией). У детей встречается чаще в виде вторичного, так называемого ПИГ-симптомокомплекса (пароксизмальный интравазальный гемолиз) при гипопластической малокровии, время от времени на фоне ОРВИ.
Этиология и патогенез. Причиной о. массивного внугрисосудисгого разрешения красных кровяных клеток с выведением гемоглобина с мочой могут быть разные факультативные и облигатные факторы: групповая и резус-несовместимость, интоксикация уксусной эссенцией, попадание в кровь змеиного, грибного, рыбного ядов, развитие анаэробного сепсиса, образование аутоиммунных антиэритроцитарных антител, гемолитическая патология от охлаждения, физической перегрузки, провоцируемые лекарственными препаратами гемоглобинурии при врожденном дефиците глюкозофосфатдегидрогеназы.
Клиническая картина. Специфична резкая бледность кожных покровов без выраженной желтухи. Селезенка, чаще всего, не растет. Отмечается умеренная гепатомегалия. Моча темной окраски, цвета вороного пива или крепкого р-ра калия перманганата. В крови симптомы резкой малокровии, ретикулоцитоз, временами лейкемоидная реакция; умеренная билирубинемия за счет непрямой фракции, положительная проба Хэма и сахарозный тест, гиперсидеремия. Различают тяжелую, средней тяжести и легкую формы заболевания.
Диагноз. Основывается на клинико-гематологической картине, характерной окраске мочи, пробе Хэма и сахарозном тесте.
Прогноз. Чаще благоприятный. Возможны рецидивы.
Лечение. Используют кортикостероидные гормоны (преднизолон до 1,5-2,0 мг/кг), анаболические стероиды, трансфузии отмытых Er. Медикаменты железа, витамин В2, переливание цельной крови противопоказаны. Спленэктомия неэффективна.