Этиология и патогенез . Заболевание встречается нечасто: обусловлено изолированной недостаточностью протромбина, фактора V (проакцерелина) и фактора VII (проконвертина) или сочетанием недостаточности таких факторов. К редким врожденным состояниям относится гипо- и афибриногемия. Способствует проявлению геморрагической патологии нормальная готовность новорожденных к кровотечениям и кровоизлияниям (сниженное содержание в крови фактора X, числа тромбоцитов, фибриногена, непродолжительныйнедостаток витамина К и др.).
Клиническая картина. Кровоизлияния бывают видимые (кровавый стул, кровавая рвота, кровотечения из пупочной ранки, носа, легких, мочеполовых путей, кровоизлияния в кожу, конъюктивы и т. д.) и скрытые (внутричерепные, в надпочечники, печеночные и др.). Частым проявлением геморрагической патологии новорожденных являетсянастоящая мелена, отличающаяся кровавой рвотой и обильными кровавыми испражнениями 3-4 раза в день. Испражнения темно-багряногоцвета или темные. Заболевание выявляется на 2-3-й день после рождения,более редко тут же после рождения и продолжается 1-3 дня. При крупныхкровотечениях развивается тяжелая малокровие. Ребенок становится вялым, худеет, может развиться транзиторная гипертермия.
Диагноз. Ставят на основании клинических данных.
Дифференциальный диагноз. Дифференцировать нужно отсимптомокомплекса проглоченной крови, так называемой ложной мелены (заглатывание крови в ходе рождения, при трещинах сосков, кровотечениях из носа у ребенка; при этом наблюдаются рвота с кровью и примесь крови в кале). Геморрагические проявления могут наблюдаться при сепсисе, однако тогда они проявляются серьезно потом, на 2-3-й неделе после рождения, в разгар заболевания. У детей периода новорожденное могут выявляться признаки подобных болезней, как гемофилия и тромбопатии.
Прогноз. Благоприятный лишь при своевременном принятии необходимых мер.
Лечение. Витамин К в дозе 2-5 мг 2-3 раза в день внутримышечно в виде 1 % раствора викасола: 0,3-0,5 миллилитра доношенным, 0,2-0,3 миллилитра недоношенным.
В тяжелых ситуациях немедленное переливание свежей крови одноименной группы из расчета 10-15 миллилитра/кг, внутривенные вливания 10-20 миллилитра/кг тромбоцитной многих. При меленевозможно назначить внутрь раствор тромбина в аминокапроновой кислоте по 1 чайной ложке 3 раза в день (ампулу сухого тромбина растворяют в 50миллилитров 5 % раствора аминокапроновой кислоты и добавляют 1 миллилитр0,025 % раствора андроксона).