Характеризуется появлением вторичных половых признаков у девочек до 7 лет, у мальчиков до 9 лет. Встречается не нередко. Классификация ППР (Т. В. Семичева, М. А. Жуковский): 1. Настоящее ППР (идиопатическая или конституциональная форма, церебральная форма). 2. Ложное ППР (надпочечникового генеза, гонадального генеза, экзогенно-медикаментозного генеза). 3. Неполная форма (изолированное повышение молочных желез — телархе), изолированное половое оволосение (адренархе). При идиопатической форме никаких изменений с позиции нервной системы и эндокринных желез обнаружить не удается.
Церебральная форма — следствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы в итоге инфекционных, гипоксических и токсических воздействий в перинатальный или антенатальный период, и повреждения или разрушения опухолью таких отделов мозга. Ложные формы ППР вызываются гормоно продуцирующими опухолями надпочечников или гонад или встречаются при врожденном адреногенитальном синдроме. Экзогенно-медикаментозные формы появляются при применении половых гормонов. Генез неполных форм не совсем ясен. Возможно, имеет значение воздействие плацентарного хорионического гонадотропина и материнских эстрогенов, первичных гипоталамо-гипофизарных дисфункций.
Клиническая картина. Настоящее ППР развивается по изосексуальному типу. При конституциональной форме половое рост детей правильное, физическое рост ускоренное, с ранним закрытием зон роста костей и низкорослостью. Возможны гестации и процесс родов в возрасте 5-10 лет. При церебральной форме ППР характерны раннее появление вторичных половых признаков, ускоренное физическое рост, выявляется изменение черепных нервов, двигательных, чувствительных и рефлекторных сфер. На ЭЭГ и КТ фиксируется внутричерепная гипертония, болезнь гипоталамических структур или опухоль. В крови — увеличение уровня ЛГ и уменьшение уровня ФСГ. У детей отмечаются отставание в психическом развитии, бытовая окраска интересов и повышенное сексуальное влечение. При ложном ППР надпочечни-кового генеза выражены вирилизирующие черты, половое рост у мальчиков идет по изосексуальному типу, у девочек — по гетеросексуальному типу. В основе этой болезни могут быть опухоли надпочечника или андреногенитальный синдром. Необходима консультация врача. Определяют уровень в крови 17-оксикортикостероидов, в моче — 17-кетостероидов, проводят сканирование надпочечников и внутренних гениталий. При гонадальном ППР у мальчиков при наличии опухоли яичка рост идет по изосексуальному типу. Пораженное яичко как правило увеличено, плотное, временами бугристое. II-е яичко недоразвито или атрофично. В моче увеличено содержание 17-кетостероидов за счет тестикулярных фракций. Возможна гинекомастия, когда часть андрогенов трансформируется в эстрогены. Гонадальный ППР у девочек появляется в итоге гормонально-активной опухоли яичника, рост по изосексуальному типу. Возникает менструальноподобные выделения, чаще всего, ациклические. При ректальном исследовании определяется существенное повышение одного яичника. В моче высокое содержание эстрогенов. Только нечасто у девочек возможен вирильный синдром яичникового происхождения. При неполной форме ППР телархе встречается достаточно нередко, в основном у девочек, адренархе только нечасто. Чаще всего, телархе замечают с I-х суток или месяцев жизни, адренархе возникает позднее. За исключением этого одного признака, иных признаков ППР нет. Физическое и психическое рост этих детей нормальное. Телархе и адренархе остаются как правило до пубертатного периода.
Прогноз. Зависит от основного заболевания.
Лечение. При истинном ППР симптоматическое, используется подавляющая антигонадотропная терапия андрокуром. Наилучшая доза для девочек 50-75 мг в сутки, для мальчиков 75-100 мг. Ложные формы ППР требуют оперативного вмешательства, за исключением врожденного адреногенитального синдрома и экзогенно-медикаментозных форм. Неполные формы никакого терапии не требуют.