Распространенные пороки развития стены трахеи и бронхов: трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, симптомокомплекс Вильямса—Кемпбела, бронхомаляция и бронхиолэктатическая эмфизема.
Основной в патогенезе таких болезней является дискенезия трахеобронхиального дерева. Если механические свойства стены бронха изменены, то может случиться резкое сужение просвета бронха, в тяжелыхситуациях вплоть до его закрытия (бронхиальный обморок). Этот феномен в собственную очередь приводит к задержке воздуха и мокроты в участках бронхов, дистальных по отношению к месту непроходимости, создавая условия для развития эмфиземы и хронического воспаления.
Трахеобронхомегалия (симптомокомплекс Мунье-Куна). Этиология и патогенез. Выявляется чрезмерное расширение трахеи и временамиосновных бронхов из-за врожденной аномалии их мышечной иэластической ткани. Порок нечасто захватывает сегментарные и болеемаленькие бронхи, впрочем в дистальных отделах бронхиального дерева в ряде случаев определяются вторичные перемены.
Патоморфологические перемены заключаются в диффузном расширении трахеи, временами основных бронхов. При этом наблюдаются атрофия продольных эластических волокон и истончение мышечных пучков.
Существуют следующие варианты порока: изолированная трахеомегалия (патологическое расширение трахеи при нормальной величине просвета бронхов), изолированная бронхомегалия (расширение одного или обоихосновных бронхов при нормальной ширине трахеи) и трахеобронхомегалия (расширение трахеи и одного или обоих основныхбронхов).
Симптомокомплекс Мунье-Куна часто комбинируется с другими аномалиями и пороками развития легких.
Клиническая картина. Симптомокомплекс Мунье-Куна может клинически не проявляться на протяжении ряда лет, и в первый раз его диагностируют у лиц старшего и пожилого возраста. Клинические проявления у детей как правило наблюдаются при наличии сопутствующих хронических бронхолегочных поражений врожденного или приобретенного характера. При этом у них есть постоянный мокрый кашель с выделением крупногочисла слизисто-гнойной или гнойной мокроты.
Порой кашель носит характерный вибрирующий характер. Нередкипризнаки хронической отравлении и гипоксемии, бледность, отставание в физическом развитии, деформация пальцев по типу барабанных палочек. В легких определяются разные перемены перкуторного звука, прослушиваются разные хрипы. Исследования функции легких и газового состава крови выявляют выраженную степень комбинированной вентиляционной недостаточности и гипоксемию. При бронхоскопии могут наблюдаться выпячивание в области мембранной части трахеи, пролабирование ее задней стены, наличие воспалительных изменений в трахее и бронхах.
Диагноз. Ставят на основании данных бронхографического исследования.
Течение и прогноз. Определяются тяжестью сопутствующих бронхолегочных изменений.