Генетически гетерогенный наследственный порок развития структуры и функции реснитчатого эпителия дыхательных путей, ответственного за мукоцилиарный клиренс.
Этиология и патогенез. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Посовременным представлениям, в основе заболевания лежат микроструктурные перемены ресничек, сочетающиеся с недостаточностью синтеза в них АТФ, ведущие к тяжелым нарушениям очистительной функции всего респираторного тракта, включая верхние воздухоносные пути, и полость среднего уха, слуховую трубу и придаточные пазухи носа. Порок развития, чаще всего, имеет системный характер и может сопровождаться неподвижностью спермий у мужчин. Симптомокомплекс неподвижных ресничек может сочетаться с обратным расположением внутренних органов.
Нарушение мукоцилиарного клиренса способствует задержке слизи в трахеобронхиальном дереве, ее инфицированию. Дети с синдромом неподвижных ресничек представляют группу опасноти в отношении респираторных болезней (нередкие ОРВИ, бронхиты, пневмонии).
Клиническая картина. В раннем возрасте нередкие респираторные заболевания, бронхиты, пневмонии отличаются рецидивирующим течением с быстрым развитием хронического бронхита или пневмонии с бронхоэктазированием.
Нарушение цилиарного клиренса может способствовать заболеванию детей ринофарингитом, синуситом и средним отитом с тяжелым течением и быстрой хронизацией процесса. Типичными являются заложенность носа, затрудненное носовое дыхание в последующем с обильными слизисто-гнойными выделениями из носа. Время от времени немотивированный навязчивый кашель с выделением слизистой и слизисто-гнойной мокроты.
Диагноз. Устанавливается на основании анамнеза, клинической картины, рентгенологического исследования. Характерны нередкие респираторные заболевания, рецидивирующие бронхиты, пневмонии в раннем возрасте с развитием хронической бронхолегочной болезни, нередко сочетающейся с обратным расположением легких и сердца, время от времени органов брюшной полости, наличием хронического воспаления придаточныхносовых пазух или их недоразвитием. Основными методами установления нарушения функции собственно мерцательного эпителия являются бронхоскопия и биопсия слизистой оболочки бронхиального дерева с последующей электронной микроскопией лекарства.
Прогноз. При своевременной диагностике и правильном регулярном лечении сравнительно благоприятный.
Лечение. Основным методом является консервативная терапия, направленная на улучшение вентиляционной и дренажной функций бронхов и легких, санацию ЛОР-органов. Систематическое занятие лечебной воздухообменной гимнастикой, прием муколитических препаратов (мукосольвин, лазольван, мукосольван, бисольвон, ацетилцистеин, флуимуцил и др.) с последующим проведением постуральных дренажей, массаж, ЛФК, симптоматическая терапия. По показаниям санационная бронхоскопия, антибактериальная терапия с учетом чувствительности микрофлоры, выделенной из мокроты или секрета слизистой оболочки носа, бронхов. В ситуациях сочетаниясимптомокомплекса неподвижных ресничек с обратным расположением органов. Санация носовых пазух, лечение отита. Диспансерное наблюдение педиатра, пульмонолога, ЛОР-доктора.