Этиология и патогенез. Заболевание захватывает по большей части недоношенных и детей с задержкой внутриутробного развития; этиология и патогенез не выяснены. Предполагают врожденную незрелость легочной ткани и врожденную гипертензию в системе легочной артерии.
Клиническая картина. В отличие от остальных пневмопатий заболевание начинается постепенно на 1-5-й неделе жизни. Возникают умеренная одышка (60-80 в мин.), сероватоцианотичный или цианотичный оттенок кожи. Временами появляется кашель, аускультативно-разнокалиберные хрипы. Признаки воздухообменной недостаточности постепенно нарастают, формируется легочное сердце; в крови — смешанный и дыхательный ацидоз, гипоксемия.
Морфологический субстрат патологии: вздутие, истончение или утолщениемежальвеолярных перегородок, фиброзные перемены в интерстициальной ткани (бронхолегочная дисплазия).
Диагноз. Устанавливают при рентгенологическом обследовании в динамике: в начале заболевания — диффузная сетчатая инфильтрация легких и эмфизема в базачьных отделах; позже — грубый тяжистый легочный рисунок с мелкими округлыми вздутиями.
Прогноз. Смертность достигает 70 %.
Лечение. Симптоматическое (оксигенотерапия, коррекция КОС, сердечные средства, при присоединении инфекций — антимикробные препараты). Эффективного лечения нет.