Аномалии почек делятся на 5 групп: аномалии числа, величины, расположения, взаимоотношения и структуры.
Аплазия (агенезия) почки. Это следствие отсутствия или отставания развития протока первичной почки (вольфов проток), и аплазии изолатерального первичного ядра, из которого образуется соответствующая 1/2 мочевого тракта. Двухсторонняя аплазия почек является очень редким пороком развития, не совместимым с жизнью.
Диагноз. Устанавливают при рентгенологическом и ультразвуковом обследовании, сканировании почек, ангиографии, цистоскопии.
Гипоплазия почки. Характеризуется нормальным гистологическим строением и отсутствием симптомов нарушений почечной функции.
Диагноз. Гипоплазию диагностируют на основании данных экскреторной урографии, радиоизотопного и ультразвукового сканирования почек.
Лечение. Проводится в случае осложнения пиелонефритом или артериальной гипертензией.
Удвоенная почка. Это анатомически единый орган, состоящий из верхнего и нижнего сегментов, имеющих отдельное кровеобеспечение, некоторые чашечно-лоханочные системы и мочеточники. Часто аномалия бывает двусторонней.
Диагноз. Ставят на основании данных экскреторной урографии, сканирования почек, цистоскопии.
Лечение. Неосложненная удвоенная почка лечения не требует. При заболевании одной из половин удвоенной почки (пиелонефрит, мочекаменная патология, гидронефроз, уретерогидронефроз), когда есть показания к удалению патологического очага, может оказаться произведена геминефрэктомия, а при поражении обеих частей удвоенной почки — нефрэктомия.
Дистопия почки — следствие задержки перемещения почки в эмбриональном периоде из полости таза в поясничную область и поворота ее кругом собственной оси. Различают дистопию торакальную, подвздошную, поясничную, тазовую и перекрестную. Перекрестная дистопия характеризуется смещением одной почки за среднюю линию, из-за чего обе почки оказываются расположенными с одной стороны и в большей части случаев сращены м/у собою.
Клиническая картина. Дистопированная почка прощупывается в виде плотного малоподвижного образования, которое нередко ошибочно принимают за новообразование брюшной полости или забрюшинного пространства. Могут отмечаться болевые ощущения в животе, что связано с давлением дистопированной почки на соседние органы и нервные сплетения, и нарушениями уроинамики.
Диагноз. Учитывают данные экскреторной урографии, радиозотопного сканирования или сцинтиграфии.
Лечение. Неосложненная Дистопированная почка лечения не требует. Операцию производят только при наличии патологического процесса (пиелонефрит, гидронефроз, калькулез, новообразование).
Сращение почек. Это аномалия взаимоотношения, проявляется подковообразной или галетообразной почкой. Встречается по большей части у мальчиков. Чаще всего диагностируется подковообразная почка.
Клиническая картина. При пальпации живота на уровне пупка определяется плотное неподвижное образование в виде подковы, охватывающее позвоночный столб. При сдавлении нижней полой вены перешейком возможен венозный застой в нижней половине тела, что проявляется чувством онемения в нижних конечностях. Чаще всего подковообразная почка предрасположена к гидронефрозу, хроническому пиелонефриту, мочекаменной патологии, нефрогенной гипертензии.
Диагноз. Устанавливают по данным экскреторной урографии, сцинтиграфии, ультразвукового обследования.
Лечение. При резко выраженном болевом синдроме, вызванном давлением перешейка почки на солнечное сплетение, производят рассечение перешейка — истмотомию. Иные оперативные вмешательства обусловлены характером осложнений, развившихся в подковообразной почке.
Поликистоз почек. Наследственное двухстороннее заболевание, отличающееся образованием в паренхиме почек множества кист, прогрессивно увеличивающихся в размерах и приводящих к сдавлению и постепенно атрофии нефронов. Поликистоз почек несколько чаще наблюдается у девочек.
Клиническая картина. Различают 3 стадии поликистоза почек: I стадия — компенсированная, проявляется болями в области почек и незначительными функциональными нарушениями почек; II стадия — субкомпенсированная. Ребенка беспокоят болевые ощущения в области почек, быстрая утомляемость, астения, жажда, чувство тошноты, связанная с почечной недостаточностью и повышением артериального давления; III стадия — декомпенсированная, характеризуется нарастанием проявлений хронической почечной недостаточности с повышением уровня мочевины и креатинина в сыворотке крови. В диагностике поликистоза почек большое значение имеют экскреторная урография, сцинтиграфия и ультразвуковое обследование.
Лечение. При нарастании почечной недостаточности прогноз неблагоприятный. В этом случае требуется использование гемодиализа с возможной последующей трансплантацией почки.