(ФХК) (синонимы: врожденный фиброз печени, поликистозная патология). Врожденное заболевание печени, отличающееся усиленным развитием зрелой соединительной ткани, кистозным расширением желчных протоков в портальных трактах и гипоплазией сосудов воротной вены, после чего развивается симптомокомплекс внутрипеченочной формы портальной гипертензии. Есть явления холангита.
Клиническая картина. Ранним клиническим проявлением ФХК является повышение размеров живота (без асцита), наблюдаемое с I-х месяцев жизни, временами сопровождающееся неустойчивым стулом, что отражает нарушение ряда процессов пищеварения в связи с формированием портальной гипертензии. Часто повышение объема живота педиатрами ошибочно трактуется как проявление рахита. Наблюдается отставание в физическом развитии к дошкольному и школьному возрасту. Печень увеличена, плотность ее при ФХК более выражена, чем при циррозе, «каменистая». С увеличением возраста присоединяется спленомегалия. Чем тяжелее процесс в печени, тем более спленомегалия и тем ранее она появляется. У 39 % детей появляются пищеводно-желудочные кровотечения, наблюдаются расхождение пупочного кольца, выбухание умбиликальной вены — развитие коллатерального циркулирования крови при нарастании портальной гипертензии (симптомокомплекс Крювелье — Боумгартена), у 36 % — асцит. Симптомы кровотечения: рвота кровью, темный дегтеобразный стул — чаще появляются на фоне интеркуррентных болезней (ОРВИ), операции или диуретической терапии. Признаки печеночной недостаточности продолжительное время не выражены. Для выявления портальной гипертензии проводят рентгенографию пищевода с барием, спленоманомегрию и СПГ. Симптомокомплекс портальной гипертензии подтверждается высокими цифрами внутрипортального давления; параметры гепато- и спленоманометрии колеблются от 300 до 400 миллиметров вод. ст. и выше (в норме давление 190-200 миллиметра вод. ст.). У большей части детей (78 %) при рентгенографии пищевода с барием определяется варикозное расширение вен пищевода. На СПГ находится патогномонич-ный симптом — сужение ствола воротной вены. Диаметр воротной вены при этом менее диаметра селезеночной или имеет одинаковый с нею калибр. Сосудистый рисунок печени на СПГ указывает на частичную блокаду портального циркулирования крови различной степени распространенности. Характерно развитие мощною коллатерального циркулирования крови. В 93 % случаев на СПГ отмечается сброс контрастного вещества в гастроэзофагеальную область.
Лечение. Сочетают желчегонную, противовоспалительную терапию с проведением операций, направленных на снижение портального давления и предотвращение пищеводно-желудочных кровотечений. Рекомендуется создание сосудистых анастомозов, предпочтительнее кавамезентериалышх, а не спленоренальных, т.к. нередко есть нарушения в почках.