К ним относятся андростерома, продуцирующая мужские половые гормоны; альдостерома, продуцирующая альдостерон; кортикостерома, продуцирующая глюкокортикоиды в избыточном числе; феохромоцитома.
Андростерома. Опухоль (чаще злокачественная) сетчатой зоны коры надпочечников.
Этиология и патогенез. Опухоль может локализоваться не только лишь в сетчатой зоне коры надпочечников, но еще и в области яичников, в широкой связке матки. Опухоль выделяет большое число андрогенов, что и определяет клиническую картину.
Клиническая картина. У детей возникают преждевременное половое оволосение, нечистота и сальность кожи, угри, наращение мышечной ткани, гипертрихоз. У девочек вирилизируется и растет клитор при нормальном входе во влагалище, не развиваются или гипоплазируются молочные железы, прекращается менструация, голос становится низким. У мальчиков растет член при отсутствии изменений яичек, возникает эрекция. У детей обоего пола ускоряются рост и скелетное созревание. Временами выявляется гипертензия. Характерны увеличение экскреции 17-кетостероидов с суточной мочой и высокий уровень тестостерона в крови. Нагрузочная проба с дексаметазоном отрицательная.
Диагноз. Основывается на быстром развитии характерных клинических симптомов, гормональном исследовании крови и мочи, и на данных инструментальных исследований: УЗИ надпочечников и внутренних гениталий, радиоизотопное сканирование и компьютерная томография для выявления метастазов. Дифференциальный диагноз проводится с врожденной дисфункцией коры надпочечников, эктопированной опухолью коры надпочечников и андрогенпродуцирующей опухолью яичника у девочек, с церебральной формой преждевременного полового развития и опухолью яичка у мальчиков.
Прогноз. Благоприятный при своевременном лечении.
Лечение. Оперативное удаление опухоли. При выявлении отдаленных метастазов опухоли лечение нужно начинать с использования хлодитана, который вызывает деструктивные перемены опухолевой и нормальной ткани коры надпочечника.
Альдостерома. Опухоль клубочковой зоны коры надпочечников. Обусловливает развитие первичного альдостеронизма (синдром Конна). В детском возрасте встречается нечасто.
Этиология и патогенез. Возникновение альдостеромы сопровождается гиперпродукцией альдостерона, следствием чего являются гипокалиемия, ги-пернатриемия, алкалоз. Синтез иных гормонов надпочечников не меняется.
Клиническая картина. Заболевание характеризуется выраженной мышечной слабостью, парестезиями, параличами из-за дистрофических изменений и даже некроза мышц на фоне гипокалиемии. С гипокалиемией связаны возможные дистрофические перемены в канальцах почек, что приводит к полиурии, жажде, никтурии, предрасполагает к быстрому развитию вторичного пиелонефрита. Вероятно развитие тетании. Типично наличие артериальной гипертензии, следствием которой являются головная боль, гипертрофия левого желудочка сердца, изменение сосудов глазного дна.
Диагноз. За исключением указанной клинической картины и электролитных расстройств, характерны гипокалиемический алкалоз и альдостеронурия. Полиурия имеет питрессинрезистентный характер. Невзирая на гипокалиемию, в моче находится высокое содержание калия. Первичный альдостеронизм требуется дифференцировать от вторичного альдостеронизма (на фоне патологии почек и сердца), для которого характерно увеличение ренина в крови.
Прогноз. При своевременной диагностике и правильном лечении благоприятный.
Лечение. Оперативное удаление опухоли.
Кортикостерома. Опухоль, пронизывающая все слои коры надпочечников; вызывает клиническую картину синдрома Кушинга.
Этиология и патогенез. Опухоль (злокачественная и доброкачественная) вырабатывает избыточное число кортикостероидов, в основном глкжо-кортикоидов, в меньшей степени андрогенов и мине-ралокортикоидов.
Клиническая картина. Обусловлена избытком кортикостероидов. Характерно ожирение с преимущественным отложением жира в области лица, груди, живота. Серьезно нарушается трофика кожи и ее придатков: сухость, цианоз, фолликулит, угри, гипертрихоз, стрии, гнойнички, ломкость ногтей. У девочек — симптомы вирилизации, у мальчиков — ложное преждевременное половое развитие. Гипертензия сопровождается расширением сердца, головной болью, ангиопатией сетчатки. Характерны мышечная слабость, парестезии, судороги. Вероятно развитие стероидного диабета, язвы желудка, «кортизоновых» психозов. Остеопороз поясничных позвонков вызывает боли в спине, деформации, переломы тел позвонков, сдавление нервных корешков.
Диагноз. Труден при начальных проявлениях опухоли. При гормональных исследованиях выявляют высокий уровень кортизола в сыворотке крови, повышенную (в 5-10 раз) экскрецию 17-оксикортикостероидов с мочой, реже — 17-кетостероидов. Проба с дексаметазоном отрицательная. УЗИ надпочечников визуализирует плотное образование округлой формы. При компьютерной томографии возможно увидеть даже маленькие опухоли в надпочечнике. Радиоизотопное сканирование применяется для выявления отдаленных метастазов опухоли.
Прогноз. При своевременном и правильном лечении благоприятный.
Лечение. Оперативное, при отдаленных метастазах практикуют хлодитан.