(синоним: хронический миелолейкоз). Системный гиперпластический миелопролиферативный процесс с нарушением созревания клеток гранулоцитарного рада на стадии промиелоцитов, миелоцитов.
Этиология и патогенез. Причина неизвестна. Патогенез хронического миелолейкоза, как и лейкоза, заключается в гиперплазии кроветворной ткани, развитии очагов миелоидной метаплазии в лимфатических узлах, селезенке, печени, почках и иных органах. Хронический миелолейкоз у детей в зависимости от цитогенетических особенностей подразделяют на 2 варианта: с наличием или отсутствием характерного для этого заболевания хромосомного маркера — филадельфийской (Ph) хромосомы. В раннем детском возрасте чаще наблюдается ювенильный вариант заболевания без особенных хромосомных маркеров. Ph-позитивный, или «взрослый», вариант более характерен для старшего возраста.
Клиническая картина. Заболевание, впрочем и начинается постепенно, протекает крайне неоднородно. В течении хронического миелолейкоза выделяют 2 стадии — развернутую (хроническая фаза заболевания) и терминальную (о. фаза, «властный» криз). В развернутой стадии увеличиваются размеры печени и в большей степени селезенки. «Ювенильная» форма заболевания характеризуется выраженностью геморрагического симптомокомплекса. Нередко развиваются пери-сплениты, инфаркты селезенки. Хроническая фаза включает период заболевания до «властного» криза.
В периферической крови число лейкоцитов чаще повышено (в особенности при «взрослом» варианте) и колеблется от 50,0-100,0-Ю’/л и более. Симптомы малокровии, чаще всего, нарастают в терминальной фазе заболевания. Тромбоцитопения серьезно выражена при «ювенильном» варианте, СОЭ увеличена. В лейкограмме — лимфопения, умеренная гранулоцитопе-ния, сдвиг влево до единичных миелобластов при значительном числе промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов. Увеличено количество эозинофилов и ба-зофилов (эозинофильно-базофильная ассоциация). Костный мозг гиперцеллюлярный.
У детей выделяют следующие клинические стадии заболевания: I стадия — начальная, доклиническая;
II стадия развернутых клинических проявлений;
III стадия — переходный период; ЧЕТВЕРТЫЙ стадия — о. фаза, «бластный» криз, терминальный период.
«Ювенильная» форма заболевания протекает более остро.
Диагноз. Базируется на клинических симптомах и, чаще всего, данных исследования периферической крови. Исследование костного ЦНС имеет вспомогательное значение.
Прогноз. Неблагоприятный. Т.к. современное лечение хронического миелолейкоза малоэффективно, по видимости, целесообразно подключение активной цитостатической терапии уже на I-х стадиях заболевания.
Лечение. При компенсированном состоянии пациента и отсутствии лейкоцитоза общеукрепляющее и симптоматическое. При ухудшении общего состояния, увеличении числа лейкоцитов и нарастании спленомегалии показана цитостатическая химиотерапия. Максимально действенным современным средством является миелосан (милеран). Поддерживающие дозы лекарства подбирают так, чтоб держать число лейкоцитов 20,0-25,0 • 109/л. При явлениях нарастающей кахексии, усилении геморрагического симптомокомплекса назначают преднизолон. В период «властного» криза лечение проводят по программам терапии нелимфо-бластных вариантов лейкоза. Если развивается резистентность к миелосану, используют миелобромол. При резкой спленомегалии, повторных инфарктах селезенки, периспленитах и отсутствии симптомов «бластного» криза в некоторых ситуациях производят стенэктомию. При нарастающей малокровии показаны трансфузии эритроцитной многих.