Появляется в итоге частичного или полного закрытия желчных путей из-за аномалии развития желчной системы, образования кисты, закупоривания камнем, опухолью, аскаридами, сдавления спайками, перетяжками, паразитарными кистами (эхинококк и др.). Наблюдается внутрипеченочная и внепеченочная (холестатическая форма вирусного воспаления ткани печени, хронический холестатический воспаление ткани печени, билиарный цирроз печени, аномалии развития внутрипеченочных желчных путей, альвеококкоз и эхинококкоз печени) формы.
Характерно стойкое увеличение уровня прямого билирубина. Внутривенная и пероральная экскреторные холеграфии не во всех случаях позволяют получить изображение, так как может оказаться нарушена выделительная функция желчного пузыря и печеночной клетки. В таких ситуациях проводится диагностическая лапароскопия или лапаротомия с одновременным контрастированием желчных путей на операционном столе введением контраста ч/з желчный пузырь.