(гипокортицизм). В детском возрасте редкое, однако в особенности тяжелое заболевание.
Этиология и патогенез. Недостаточность надпочечников может развиться при поражении надпочечников (первичная) или при снижении секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофиза (вторичная). Надпочечниковая недостаточность бывает острой (ОНН) — симптомокомплекс Уотерхауза-Фридериксена и хронической (ХНН) — аддисонова патология. ОНН наблюдается при врожденной гипоплазии надпочечников; врожденном адреногенитальном синдроме; различного происхождения кровоизлияниях в надпочечники; при заболеваниях, для которых характерны кровоизлияния и некроз надпочечников (менингококкемия, сепсис, свинка); при хирургическом удалении обоих надпочечников или одного, пораженного опухолью, при атрофии оставшегося; при быстром прекращении лечения преднизолоном. Причинами ХНН сейчас чаще всего являются аутоиммунный процесс и генетические факторы, более редко хронические отравлении, токсоплазмоз, кистозное перерождение надпочечников, и причины, указанные при ОНН. Вторичная Надпочечниковая недостаточность появляется при поражении головного ЦНС с последующим понижением продукции АКТГ.
Клиническая картина. ХНН развивается исподволь. Характерны астенизация, утомляемость, снижение работоспособности и успеваемости, похудание, гипогликемия, мышечная атрофия, анорексия, чувство тошноты, тяга к соленой пище, жажда, периодические рвота и диарея. Характерны характерные перемены кожи и слизистых, кожа имеет разные оттенки — от светло-бурого до темно-бронзового, временами сероватого или желтого. Ранее всего усиливается естественная пигментация в области сосков молочных желез, половых органов у мальчиков, кругом заднего прохода, в кожных складках, и в местах трения одежды, ссадин, царапин и рубцов, в локтевых и коленных суставах, пальцевых сгибах. Гиперпигментация слизистой оболочки десен у детей встречается более редко, чем у взрослых. Беспигментная форма патологии редка. При прогрессировании ХНН, присоединении интеркуррентных болезней, проведении оперативных вмешательств, прививок вероятно развитие криза надпочечниковой недостаточности, когда положение пациента резко ухудшается, возникают болевые ощущения в животе, рвота, диарея, астения, падает артериальное давление, появляются спазмы как следствие гипогликемии, усиливается пигментация кожи, развиваются обезвоживание и обморок.
Диагноз. Аддисонова патология подтверждается уровнем гидрокортизона (кортизола) в сыворотке крови, изменением его суточного ритма, когда отсутствует типичный подъем уровня в ранние утренние часы.
Более того, отмечается невысокий уровень альдостерона и ренина. Гипонатриемия и гиперкалиемия определяются в основном в период криза. Уровень 17-оксикортикостероидов в суточной моче снижен, впрочем это исследование малоинформативно. Содержание сахара в крови на голодный желудок снижено, гликемическая кривая плоская. Пробы с преднизолоном не повышают или мало повышают уровень гидрокортизона. Дифференциальная диагностика хронического гипокортицизма проводится с кишечными инфекциями и интоксикациями, глистной инвазией. У детей грудного возраста адцисонову патология требуется дифференцировать от пило-роспазма и пилоростеноза, адреногенитального симптомокомплекса с потерей соли; острую недостаточность коры надпочечников — от острых кишечных нейроинфекций и инфекций. У старших детей требуется исключить о. живот, сепсис, менингит, энцефалит.
Прогноз. При своевременном диагнозе и правильном лечении благоприятный.
Лечение. При кризе надпочечниковой недостаточности одновременно проводят следующие мероприятия: 1) борьбу с шоком; 2) восполнение дефицита жидкости, натрия и глюкозы; 3) ликвидацию гормональной недостаточности. В капельницу с изотоническим раствором хлорида натрия и 5 % раствором глюкозы вводят 100 мг гидрокортизона гемисукцината, ч/з 4-8 ч введение лекарства повторяют. Назначают адреналин, коргликон, аскорбиновую кислоту. Внутримышечно вводят масляный р-р ДОКСА -1-3 миллилитра в сут. Ориентирами при выведении из криза служат 5 параметров: степень обезвоживания организма, уровень натрия и калия в крови, КОС, гликемия. Длительность капельной терапии зависит от тяжести состояния и может длиться от 1 до 5 сут. По мере улучшения состояния дозу гидрокортизона уменьшают, переходят на внутримышечное введение лекарства.
Основным методом лечения ХНН является пожизненная заместительная терапия преднизолоном и кортизоном. В период интеркуррентных болезней дозу преднизолона увеличивают min в 2 раза на весь период заболевания с последующим медленным возвращением к исходной дозе. При появлении рвоты преднизолон заменяется внутримышечным введением гидрокортизона. Принципам заместительной терапии обязаны быть обучены родители.