Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — заболевание сердца,отличающееся резким утолщением эндокарда и изменениями в миокарде витоге разрастания фиброзной ткани и воспалительного процесса. Перемены гемодинамики связаны по большей части со существенным нарушением диастолической функции сердца и уменьшением наполнения желудочков в связи с облитерацией их полости. При этом поражаются как левые, так и правые отделы. Встречается по большей части у жителей тропических стран.
К РКМП относят эндомиокардиальный фиброз Дэвиса и париетальный фибропластический эозинофильный эндокардит Леффлера, которые впоследние несколько лет рассматриваются как стадии одного и того же заболевания. В развитии морфологических изменений при РКМП большое значение придается аномальным эозинофилам, оказывающим токсическоедействие на кардиомиоциты. Выделяют 3 стадии РКМП: I стадия — некротическая, II — тромботическая и III — фибротическая. Наряду с фиброзными изменениями в эндомиокарде нередко обнаруживают тромботические многих в полых пространствах сердца, воспалительные инфильтраты и очаги некроза в миокарде. Кроме увеличения числаэозинофилов в крови, при РКМП нередко выявляется диффузная эозинофильная инфильтрация миокарда и внутренних органов.
Клиническая картина ГКМП определяется тяжестью клинических проявлений ЗСН, которая рано появляется и с большой скоростьюпрогрессирует. Размеры сердца как правило мелкие, характерен громкий III тон, выслушивается неинтенсивный систолический шум. Возможны нарушения ритма сердца и проводимости. На ЭКГ регистрируются симптомыгипертрофии пораженных отделов сердца. Нередко регистрируются патологический зубец Q, снижение сегмента ST и инверсия зубца Т.
Эхографически возможно установить утолщение эндокарда и уменьшение полости пораженного желудочка, симптомы недостаточности митрального или трехстворчатого клапана, значительные нарушения ди-астолической функции миокарда и насосной функции сердца,
Прогноз при РКМП чаще бывает неблагоприятным. Улучшение вероятнопри назначении лечения в ранние сроки от начала заболевания.
Лечение. Предполагает проведение комплексных мероприятий, направленных на улучшение гемодинамики. При ДКМП используютлекарственные медикаменты, способствующие повышению сократимости миокарда и понижению пред- и посленагрузки. С этой целью назначают сердечные гликозиды, диуретики и периферические вазодилататоры. При наличии аритмий, усугубляющих тяжесть нарушения циркулирования крови, показаны антиаритмические средства. При этом Ф препаратом выбора, как и при неревматических миога кардитах, является амиодарон (кордарон). Для предупреждения тромбозов и эмболии используютантикоагулянты, показаниями к применению которых являются выраженные явления сердечной декомпенсации и положение гиперкоагуляции.
При ГКМП ведущее место занимают лекарственные медикаменты, улучшающие диастолическую функцию мивокарда и уменьшающие степеньнепроходимости выводного н тракта левого желудочка. К ним относятся бетаадреноблокаторы (анаприлин), антагонисты ионов кальция (финоптин и коринфар) и кордарон. Они способствуют тоже устранению аритмий сердца и этим уменьшают риск внезапной смерти. При развитии ЗСН используют диуретики, вазодилататоры противопоказаны.
Лечение РКМП представляет крупные трудности и о чаще малоэффективно. Используют глюкокортикоиды С и иммунодепрессанты, которые позволяют прекратить прогрессирование заболевания только на ранних стадияхего развития. Применяют тоже сердечные гликозиды в малых дозах и диуретики. Разрабатываются хирургические методы лечения КМП, хотя они пока малоэффективны.