Трудный порок, состоит из 4 аномалий: стеноза выходного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстропозиции аорты и гипертрофии правого желудочка. Нарушения гемодинамики определяются по большей частистепенью стеноза легочной артерии и ДМЖП. Выделяют следующие клинико-анатомиче-ские варианты порока: крайнюю, классическую и бледную формы. У больных с крайней формой порока в связи с атрезией легочной артерии кровь в легкие поступает ч/з ОАП или коллатерали. При классической форме кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию и аорту, при бледной форме случается сброс крови слева вправо, чем и объясняется отсутствие цианоза.
Клиническая картина порока в разные возрастные периоды имеет свои особенности. В I-е мес. жизни ребенка порок характеризуется нищетойсимптоматики и дагностируется на основании грубого систолического шума в III-м-четвертом межреберье слева от грудины. С 4-6 месяца начинается «критический период», который длится до 1,5-2 лет. У ребенка возникаютодышка, цианоз, симптомы отставания в физическом развитии, создаютсяпризнаки «барабанных палочек» и «часовых стекол». В периферической крови увеличиваются уровень гемоглобина и количество Er. При бледной форме тетрады Фалло одышка развивается позже — к 5 годам. Порокнередко проявляется гипоксемическими (одышеч-однако-цианотическими) приступами, которые появляются неожиданно: ребенок становится беспокойным, резко усиливаются одышка и цианоз, аускультативно отмечают уменьшение интенсивности шума; возможна потеря сознания. В ряде случаев приступы сопровождаются развитием гемипареза. Приступы связаны со спазмом ин-фундибулярного отдела правого желудочка, они чаще отмечаются у больных с анемией и перенесших родовую травму. После 3-5 лет в большей части случаев наступает улучшение состояния, что объясняется наибольшей мобилизацией компенсаторных механизмов: развиваются полицитемия, коллатеральное циркулирование крови и др.
При тетраде Фалло в III-м-четвертом межреберье выслушивается грубый систолический шум, II тон над легочной артерией ослаблен. На ЭКГ регистрируются симптомы гипертрофии правого желудочка. На рентгенограммах сердце имеет форму деревянного башмачка, некрупныхразмеров, сосудистый рисунок легких обеднен. При бледной форме порока размеры сердца как правило более, увеличены за счет обоих желудочков, сосудистый рисунок легких усилен.
Максимально тяжелым течением характеризуется крайняя форма тетрады Фалло, при которой резко выражен цианоз, дети серьезно отстают в физическом развитии, систолический шум нередко отсутствует.
Лечение. Хирургическое. Для предупреждения приступов используютанаприлин (обзидан) в дозе 1 мг/кг в сутки. С целью купирования одышечно-ци-анотических приступов парентерально вводят кордиамин, обзидан, переливают р-р глюкозы и эритро-цитную массу (прималокровии), при этом сердечные гли-козиды противопоказаны.